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摔一跤竟血管“短路”!罕见“硬脊膜动静脉瘘”差点瘫痪,幸亏遇见他们

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   72岁的陈爹爹(化名)就罹患这种病,意外摔了一跤后,随着病情加重不能站立行走,还影响到了排尿功能,险些“瘫了”。荆门市人民医院神经外科主任、博士后傅楚华提醒,长时间的双下肢乏力、麻木感有可能是罕见的脊髓血管病变——硬脊膜动静脉瘘。

术后,陈爹爹的双腿已经能够抬起

    幸运的是,在荆门市人民医院神经外科、脊柱外科、神经介入科、神经内科、影像中心等多学科协作努力下,24小时内确诊、DSA(数字减影血管造影)精准定位,显微镜下成功分离封闭瘘口,术后期下肢症状改善,没有再进展、恶化,康复有望。

14小时从腰腿疼痛麻木到“半身不遂”

    72岁的陈爹爹身体除了有高血压病史,身体一直都还算过得去,前些日子双下肢有些水肿,以为是天气炎热血压没控制好导致的,也就没太在意。

    8月29日的一次意外摔倒后,陈爹爹莫名感觉腰背部及双侧小腿疼痛、麻木,就连站立行走都有些困难。家人赶紧带他到当地医院就诊,经过相关检查、输液等治疗后,陈爹爹的下肢症状不但没有缓解,还因排尿困难留置导尿。当地医院囿于技术条件的限制,建议其到上级医院进一步确诊、治疗。

    “当时就好像下半身‘瘫了’,不仅不能站立走路,就连排尿都很困难……”躺在病床上的陈爹爹说起那天的情况还心有余悸。

    第二天,陈爹爹便来到荆门市人民医院挂了脊柱外科的号,经核磁共振检查发现端倪——脊髓有水肿,且脊髓表面的血管有“蚯蚓样”改变,是动静脉血管畸形或损伤?仔细研究和分析病情后,判断这不是简单的腰椎病,摔倒只是诱因,腰椎退行性病变、增生等一般不会造成进展如此迅速的双下肢不完全截瘫。

    随后的胸髓MRI增强影像上T4—T12椎体脊髓层面异常增粗、弯曲迂回的静脉血管,以及神经外科、神经介入科、神经内科、影像中心等多学科会诊,高度怀疑导致陈爹爹“瘫痪”的是一种叫“硬脊膜动静脉瘘”的罕见病。

    病因找到了,陈爹爹一定也在荆门市人民医院看到了希望。

2小时连续造影多条血管“锁定真凶”

    “脊髓硬脊膜动静脉瘘”到底是什么疾病?傅楚华介绍,正常人的动脉和静脉之间是通过毛细血管相连,脊髓硬脊膜动静脉瘘就是动脉、静脉血管搭在一起,直接连通发生了“短路”现象,汹涌的动脉血经过瘘口冲进了静脉,导致静脉高压,致使静脉无法正常回流,从而影响了脊髓的正常血液供应,造成了脊髓水肿,引起下肢功能障碍以及排便、排尿困难等。这就是造成陈爹爹瘫痪的真正原因。

  “硬脊膜动静脉瘘作为一种罕见病,病例少,容易被医生忽视,而且患者为中老年居多,当出现下肢感觉障碍时,往往首先考虑的是常见的腰椎退行性病变。这是硬脊膜动静脉瘘常常被漏诊或误诊的原因。”傅楚华表示,要验证他们的诊断,就必须找到‘漏’的那根血管和瘘口,唯一的方法是进行脊髓动脉造影,才能清晰显示病变处的异常血管。

    而脊髓处血管众多、分布复杂,双侧椎动脉、颈总动脉、甲状颈干、肋颈干以及12对24根肋间动脉都有可能是瘘口形成处,且造影时放射、照射时间长,对于患者和手术医生都是很大的考验。

持续数小时的脊髓动脉造影

    陈爹爹脊髓静脉压正持续增高,持续的时间越长,将导致脊髓缺血坏死等不可逆损伤发生,最终可能彻底瘫痪。神经外科傅楚华团队及神经介入科、影像中心、麻醉科制定了先行DSA造影血管介入定位病灶,后立即行外科手术找到动静脉血管相通处的瘘口进行切除的联合手术方案,避免患者搬运过程中定位改变的隐患。

    “为了定位病灶,我们介入手术室一刻都没有停过,股动脉穿刺成功后,我们划定了从T5段开始的最小范围,一条动脉一条动脉地注入造影剂,脊髓间动脉复杂,需要非常细致的手法,非常考验医生的细心与耐心。”傅楚华及神经介入团队认为这是最笨的,却也是最有效的方法。

  “找到了!”经过两个多小时的连续造影,终于在T11左侧肋间动脉发现瘘口。“在此位置造影时,明显可见脊髓支异常增粗,相应节段脊髓上下均可见‘蚯蚓状’迂曲扩张的静脉血管显影。”手术室内的医护激动不已。

6小时显微镜下抽丝剥茧“精准堵漏”

    找到定位病灶只是手术的第一步,接下来还需要通过外科手术找到瘘口,分离动静脉血管的同时堵住它。

    神经外科傅楚华团队联合脊柱外科蒋欣浩主任、王丹博士团队在C臂机定位下,后入路椎板精准定位、打开脊髓硬脊膜,显微镜下脊髓表面的血管在长时间的血流高压下,呈现“蚯蚓状”向两端延伸(与DSA造影一致)。能不能在显微镜下才能看清的“面”上,找到更小的“漏点”,再次考验的是神经外科手术团队的精准、细致。

傅楚华团队为陈爹爹手术

  “找到了!找到了!”手术室再次传来好消息,神经外科团队凭借娴熟的显微外科技术,迅速找到畸形血管与硬脊膜动静脉瘘瘘口。电凝瘘口、分离血管、动脉瘤夹夹闭瘘口……“蚯蚓状”引流静脉张力下降,堵“漏”成功。    目前,陈爹爹双下肢乏力症状明显改善,已经可以自主抬腿了,恢复正常站立行走还需时日。
    陈爹爹虽遭遇不幸,却又是幸运的!这背后,是荆门市人民医院神经外科硬实力的支撑,更有神经血管介入、脊柱外科等省级临床重点专科多学科团队的协作,以及心脑血管“国家级”中心的加持,惠及了荆门及周边地区的诸多患者。
神经外科团队查看陈爹爹术后康复情况
    “硬脊膜动静脉瘘是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形,起病时非常隐匿、并不明显,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。”傅楚华提醒,虽然是罕见病,病程一旦过长就有可能导致永久性的损伤,所以早期诊断、早期治疗非常关键。
    当突然出双下肢麻木、疼痛、乏力,以及大小便功能障碍等症状,且症状持续进行性恶化的情况,,在考虑是否患有此病的同时,都应该尽早明确病因、积极干预。于脊髓血管、神经类疾病,经过相关影像确认病灶,手术本身的风险完全可控,绝大多数患者术后恢复良好。
这个病好可怕,如何预防?荆门市人民医院神经外科主任、博士后傅楚华表示早诊断、早治疗是关键!
看到这大家想必都和小编一样松了口气神经外科等多学科团队以最短的时间明确诊断、精准定位、手术治疗为患者的恢复奠定了坚实的基础!
科室简介:荆门市人民医院神经外科
    荆门市人民医院神经外科是湖北省临床重点专科、荆门市神经外科学会主任委员单位、荆门市神经外科质量控制主任委员单位。分设6个临床亚专业疾病组:脑血管病、颅脑肿瘤、颅脑创伤、功能神经外科(含昏迷促醒)、神经脊柱脊髓和神经重症(NICU)。开设了总院神经外科一病区、东院神经外科二病区、神经重症病区、高压氧治疗室、神经康复治疗室。
    科室以显微、内镜、介入、机器人为技术发展特色,相继开展了多模态指导显微镜下胶质瘤显微切除术、脑膜瘤切除术、电生理监测下听神经瘤切除术、颅咽管瘤切除术,以及动脉瘤显微夹闭术、微血管减压术、颈动脉内膜剥脱术、椎管肿瘤切除术;
    神经内镜下单鼻孔入路假包膜外垂体瘤切除术,多模态影像融合指导脑出血微创术,三脑室底造瘘术;以及脑血管造影、动脉瘤介入栓塞、颈内动脉海绵窦瘘(CCF)栓塞、脑动脉畸形(AVM)栓塞、颈动脉狭窄(CEA)等治疗。还有机器人辅助DBS治疗帕金森病、脊髓电刺激昏迷促醒术,顽固性头痛的手术治疗。
    病区电话:0724-6903025
傅楚华 医学博士、博士后
    荆门市人民医院神经外科(NICU)主任、副主任医师、硕士生导师、中国卒中协会微创治疗分会委员、中国医药教育协会神经内镜协会人工智能脑出血救治分会委员、湖北省医学会神经外科分会青年委员、湖北省医师协会神经外科分会委员、湖北省微循环学会神经外科专委会常委、湖北省病理生理学会脑血管病专委会委员、湖北省罕见病质控专家、《Brain Hemorrhages》及《现代医药卫生》杂志青年编委。
    擅长显微、内镜及立体定向神经外科手术,包括显微手术治疗神经肿瘤、脑血管病、功能神经疾病(三叉神经痛、面肌痉挛等),神经内镜技术微创治疗脑出血、脑积水、垂体瘤、颅底肿瘤等颅内疾病,立体定向机器人(DBS)治疗帕金森病,脊髓电刺激昏迷病人促醒以及神经康复、神经重症的救治。主持和参与过多项国家及省级科研项目,在国内外权威期刊上发表论文20余篇,其中以第一作者或通讯作者发表论文14篇,包括SCI收录论文8篇、中华核心4篇,出版神经外科学专著4部,获得国家专利5项,以第一完成人获湖北省科技进步三等奖1项(2022)。
    门诊时间:每周二上午
    电话:13581326699

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