湖北
72岁的陈爹爹（化名）就罹患这种病，意外摔了一跤后，随着病情加重不能站立行走，还影响到了排尿功能，险些“瘫了”。荆门市人民医院神经外科主任、博士后傅楚华提醒，长时间的双下肢乏力、麻木感有可能是罕见的脊髓血管病变——硬脊膜动静脉瘘。
术后，陈爹爹的双腿已经能够抬起
幸运的是，在荆门市人民医院神经外科、脊柱外科、神经介入科、神经内科、影像中心等多学科协作努力下，24小时内确诊、DSA（数字减影血管造影）精准定位，显微镜下成功分离封闭瘘口，术后期下肢症状改善，没有再进展、恶化，康复有望。
14小时从腰腿疼痛麻木到“半身不遂”
72岁的陈爹爹身体除了有高血压病史，身体一直都还算过得去，前些日子双下肢有些水肿，以为是天气炎热血压没控制好导致的，也就没太在意。
8月29日的一次意外摔倒后，陈爹爹莫名感觉腰背部及双侧小腿疼痛、麻木，就连站立行走都有些困难。家人赶紧带他到当地医院就诊，经过相关检查、输液等治疗后，陈爹爹的下肢症状不但没有缓解，还因排尿困难留置导尿。当地医院囿于技术条件的限制，建议其到上级医院进一步确诊、治疗。
“当时就好像下半身‘瘫了’，不仅不能站立走路，就连排尿都很困难……”躺在病床上的陈爹爹说起那天的情况还心有余悸。
第二天，陈爹爹便来到荆门市人民医院挂了脊柱外科的号，经核磁共振检查发现端倪——脊髓有水肿，且脊髓表面的血管有“蚯蚓样”改变，是动静脉血管畸形或损伤？仔细研究和分析病情后，判断这不是简单的腰椎病，摔倒只是诱因，腰椎退行性病变、增生等一般不会造成进展如此迅速的双下肢不完全截瘫。
随后的胸髓MRI增强影像上T4—T12椎体脊髓层面异常增粗、弯曲迂回的静脉血管，以及神经外科、神经介入科、神经内科、影像中心等多学科会诊，高度怀疑导致陈爹爹“瘫痪”的是一种叫“硬脊膜动静脉瘘”的罕见病。
病因找到了，陈爹爹一定也在荆门市人民医院看到了希望。
2小时连续造影多条血管“锁定真凶”
“脊髓硬脊膜动静脉瘘”到底是什么疾病？傅楚华介绍，正常人的动脉和静脉之间是通过毛细血管相连，脊髓硬脊膜动静脉瘘就是动脉、静脉血管搭在一起，直接连通发生了“短路”现象，汹涌的动脉血经过瘘口冲进了静脉，导致静脉高压，致使静脉无法正常回流，从而影响了脊髓的正常血液供应，造成了脊髓水肿，引起下肢功能障碍以及排便、排尿困难等。这就是造成陈爹爹瘫痪的真正原因。
“硬脊膜动静脉瘘作为一种罕见病，病例少，容易被医生忽视，而且患者为中老年居多，当出现下肢感觉障碍时，往往首先考虑的是常见的腰椎退行性病变。这是硬脊膜动静脉瘘常常被漏诊或误诊的原因。”傅楚华表示，要验证他们的诊断，就必须找到‘漏’的那根血管和瘘口，唯一的方法是进行脊髓动脉造影，才能清晰显示病变处的异常血管。
而脊髓处血管众多、分布复杂，双侧椎动脉、颈总动脉、甲状颈干、肋颈干以及12对24根肋间动脉都有可能是瘘口形成处，且造影时放射、照射时间长，对于患者和手术医生都是很大的考验。
持续数小时的脊髓动脉造影
陈爹爹脊髓静脉压正持续增高，持续的时间越长，将导致脊髓缺血坏死等不可逆损伤发生,最终可能彻底瘫痪。神经外科傅楚华团队及神经介入科、影像中心、麻醉科制定了先行DSA造影血管介入定位病灶，后立即行外科手术找到动静脉血管相通处的瘘口进行切除的联合手术方案，避免患者搬运过程中定位改变的隐患。
“为了定位病灶，我们介入手术室一刻都没有停过，股动脉穿刺成功后，我们划定了从T5段开始的最小范围，一条动脉一条动脉地注入造影剂，脊髓间动脉复杂，需要非常细致的手法，非常考验医生的细心与耐心。”傅楚华及神经介入团队认为这是最笨的，却也是最有效的方法。
“找到了！”经过两个多小时的连续造影，终于在T11左侧肋间动脉发现瘘口。“在此位置造影时，明显可见脊髓支异常增粗，相应节段脊髓上下均可见‘蚯蚓状’迂曲扩张的静脉血管显影。”手术室内的医护激动不已。
6小时显微镜下抽丝剥茧“精准堵漏”
找到定位病灶只是手术的第一步，接下来还需要通过外科手术找到瘘口，分离动静脉血管的同时堵住它。
神经外科傅楚华团队联合脊柱外科蒋欣浩主任、王丹博士团队在C臂机定位下，后入路椎板精准定位、打开脊髓硬脊膜，显微镜下脊髓表面的血管在长时间的血流高压下，呈现“蚯蚓状”向两端延伸（与DSA造影一致）。能不能在显微镜下才能看清的“面”上，找到更小的“漏点”，再次考验的是神经外科手术团队的精准、细致。
傅楚华团队为陈爹爹手术
本文来源：荆门市中心医院
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冯志力_JM1915
